Lai dzīvotu, viņai nepieciešamas zāles, kuras Latvijā neapmaksā. Veronikas stāsts

Slimības gaitā asins šūnas kļūst neaizsargātas pret imūnsistēmas daļas uzbrukumiem, kam būtu jāpalīdz organismam cīnīties ar infekcijām. Taču PNH gadījumā imūnsistēma kļūdaini sāk iznīcināt cilvēka sarkanās asins šūnas – eritrocītus. Iestājas hemolīze, pēc tam mazasinība, kura savukārt rada dažādus slimības simptomus. Starp tiem ir nogurums, nespēks, elpas trūkums, bet ne tikai.

Simptomi var būtiski apgrūtināt ikdienas dzīvi, turklāt, stāvoklim pasliktinoties, kļūst dzīvībai bīstami.

Slimība ir tik reta, ka Viktorijai ir zināms tikai vēl viens pacients Latvijā, arī viņš ir hematoloģes Elzas Grinčukas uzraudzībā.

"Tā nav onkoloģiska saslimšana, taču ir ļoti bīstama un biedējoša. Diemžēl pacienti ar šo diagnozi var nomirt salīdzinoši ātri. Man ir paveicies – es vēl esmu dzīva," savos apsvērumos dalās Veronika.

Noskaties arī:  Latvijā situācija ir ļoti traģiska. Esam pēdējā vietā Eiropas Savienībā reto zāļu pieejamībā

Diagnozi Latvijā noteikt nespēj

Viņa stāsta, ka pirmās slimības pazīmes parādījās jau ap 20 gadu vecumu, kad sāka kristies hemoglobīna līmenis. Oficiālu diagnozi viņai noteica tikai 2003. gadā hematoloģijas zinātniskajā centrā ārpus Latvijas, jo tajā laikā Latvijā vēl nebija nepieciešamo izmeklējumu metožu.

Sākotnēji slimība noritējusi salīdzinoši viegli – hemoglobīna līmenis bija pazemināts, taču dzīves kvalitāti tas būtiski neietekmēja. "Es tikai ātrāk noguru un nespēju veikt smagāku fizisku darbu. Līdz diagnozes uzstādīšanai man jau bija piedzimuši pirmie divi bērni," atceras Veronika.

Tomēr otrās grūtniecības laikā viņas stāvoklis būtiski pasliktinājies – hemoglobīns krities līdz bīstami zemam līmenim, sāka sāpēt sirds un aknas. Pēc dzemdībām organisms atguvās un kādu laiku spēja pielāgoties, un līdz 2012. gadam veselības stāvoklis bija salīdzinoši stabils. Regulāri gan bija nepieciešama hospitalizācija un asins pārliešana.

2013. un 2015. gadā Veronikai piedzima vēl divi bērni. Veselība spēji pasliktinājās, hemoglobīna līmenis nokritās zem 3 gramiem uz decilitru, un ik pēc dažiem mēnešiem bija nepieciešama asins pārliešana. "Cieta sirds, nieres un aknas. Kļuva grūti pat staigāt, elpot un gulēt. Dzīve pārvērtās par pastāvīgu cīņu par izdzīvošanu," atminas Veronika.

Situāciju glābj medikamenti

Līdz beidzot izšķirošs pavērsiens noticis 2023. gadā, kad Veronikai tika nodrošinātas īpašas zāles, kas paredzētas tieši paroksizmālās nakts hemoglobinūrijas gadījumiem. Jau pēc pirmās infūzijas viņas stāvoklis uzlabojās. Dažu mēnešu laikā hemoglobīna līmenis paaugstinājās, uzlabojās pašsajūta, un sieviete pat varēja atgriezties savā darba dzīvē.

"Tomēr šīm zālēm ir viens būtisks nosacījums – tās jāsaņem regulāri, ik pēc divām nedēļām. Ja piegāde kavējas pat par dažām dienām, mans stāvoklis strauji pasliktinās. Hemoglobīns sāk noārdīties, rodas rīšanas traucējumi, es nespēju uzņemt ne pārtiku, ne ūdeni, pasliktinās nieru, sirds un aknu darbība. Šajos brīžos mana dzīvība ir apdraudēta," teic sieviete.

Jābūt drosmīgam, lai runātu

"Šobrīd mana dzīve ir pilnībā atkarīga no iespējas regulāri saņemt šīs zāles," teic Veronika. "Tās ir ļoti dārgas zāles, un parastam cilvēkam tās nav pieejamas bez kāda atbalsta. Bez šīs palīdzības es vienkārši nevarētu izdzīvot."

Pašlaik medikamentus viņai apmaksā farmācijas uzņēmums, taču tas var arī beigties, vienlaikus valsts atbalsts medikamentam nav pieejams, un tas nav iekļauts Kompensējamo zāļu sarakstā.

Viņa saņēmās drosmi dalīties par savu slimību, jo, viņasprāt, sabiedrībai ir jāzina, kā dzīvo cilvēki ar retām slimībām un cik nozīmīgs viņiem ir valsts atbalsts.

"Mana cerība ir, ka neviens pacients Latvijā netiks atstāts bez dzīvībai nepieciešamām zālēm," pauž Viktorija.

Latvijas nacionālajā Reto slimību reģistrā ir fiksēti tikai ap 24 000 reto slimību gadījumu, taču faktiskais reto slimību pacientu skaits Latvijā varētu būt ap 130 000.

Ik gadu Starptautisko Reto slimību dienu visā pasaulē atzīmē februāra pēdējā dienā – šogad 28. februārī. Šī gada Reto slimību diena Latvijā izvērtusies Reto slimību mēnesī, kurā notiek gan informatīva kampaņa ar lozungu "Reti, bet daudz! 100 000 iemeslu rīkoties!", gan "Reto slimību forums 2026", kas notiks 27. februārī un šogad pulcēs pašmāju un ārvalstu ekspertus.